Обнаруживается наиболее часто в коже и мягких тканях головы, туловища, кинечностей, но встречается и во внутренних органах.
Гемангиоэндотелиома представляет из себя узел, иногда достигающий в диаметре 10 см и более. Гемангиоэндотелиома имеет дольчатое строение. В некоторых местах возможен инфильтративный рост. Узлы гемангиоэндотелиомы имеют мягкую консистенцию и розовый или красный цвет. В узлах возможны очаги некроза.
Метастазирует гемангиоэндотелиома преимущественно гематогенным путем. Метастазы обнаруживаются наиболее часто в печени, лёгких, костях. Кроме того, нередки случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.
Сама гемангиоэндотелиома состоит из атипичных сосудов, дающих беспорядочные анастомозы. Сосуды при этом выстланы несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток.Характерен клеточный полиморфизм и гиперхромия ядер.