четверг, 11 февраля 2010 г.

Гранулематоз Вегенера.

Гранулематоз Вегенера — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развитием воспаления различных сосудов, с преимущественным поражением верних дыхательных путей, легких и почек.
По последним данным, встречается достаточно часто, чаще у мужчин,но далеко не все врачи могут предположить гранулематоз Вегенера. Например, можно столкнуться с такой ситуацией: мужчина стал обращать внимание на появляющиеся стойкие отеки ног, появление язв на ногах, повышение артериального давления, иногда повышение температуры, постоянная заложенность носа, не лечащаяся прописываемыми препаратами (каплями в нос, маслами, мазями), покраснение и кровяные корочки в носу. Такого пациента часто лечат от различных инфекций, антибиотиками без результата, применяют всевозможные капли в нос. Но прогрессирование гранулематоза Вегенера опасно для здоровья и внешности, потому что может произойти перфорация и даже полное разрушение носовой перегородки.
Причины гранулематоза Вегенера не достаточно изучены, предполагается роль вирусной и стафилококковой инфекции.
В сывортке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические антитела, обуславливающие развитие воспаления.
Различают три классические формы гранулематоза Вегенера: локализованная — с поражением верхних дыхательных путей (некротизирующий ринит, синусит, ларингит), может развиваться гранулема глазницы. При ограниченной форме гранулематоза Вегенера к поражению верхних дыхательных путей присоединяется поражение легких и отит. Для генерализованной формы харакно поражение еще и почек (громерулонефрит).
Гранулематоз Вегенера начинается остро или подостро с лихорадки, болей в мышцах иногда суставах, бывают кожные проявления, ввиде множественных покраснений. Дальше у всех больных проявляется в той или иной степени поражение верхних дыхательных путей: заложенность носа, насморк с гнойно-кровяными выделениями, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегодки происходит деформация носа (седловидный нос). При прогрессировании может развиться некротизирующее воспаление слизистой глотки, гортани, трахеи.
Поражение органа слуха (отит) встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и бывает первым признаком болезни. Может осложняться парезом лицевого нерва (болевые ощущения в области лица, онемение мимических мышц).
У 1/2 больных гранулематозом Вегенера встречается гранулема глазницы (псевдоопухоль), при этом происходит выдвижение глаза вперед (экзофтальм), может развиться поражение зрительного нерва, воспаление оболочек глаза.
Почти у всех больных гранулематозом Вегенера поражаются легкие. Характерен кашель, одышка, иногда кровохарканье, в легких выслушиваются сухие иногда влажные хрипы. При поражении бронхов может развиваться их сужение и грубое нарушение функции дыхания.
При гранулематозе Вегенера часто поражаются почки, развивается гломерулонефрит. При этом в анализе мочи повышается белок, появляютя эритроциты. В части случаев развивается артериальная гипертензия.
Лабораторные данные при гранулематозе Вегенера:
Неспецифичные показатели: увеличение СОЭ, лейкоцитов, тромбоцитов, анемия. Также в крови обнаруживают дислипидемию и увеличение количества С-реактивного белка.
Специфичным показателем является обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).
Инструментальные методы исследования при подозрении на гранулематоз Вегенера:
Проводят биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легких. Рентгенографию придаточных пазух носа, и органов грудной полости. При необходимости используют компьютерную томограмму.
Диагностические критерии для постановки диагноза гранулематоз Вегенера:
1. Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы во рту, гнойные и кровянистые выделения из носа.
2. Изменения на ренгенограмме легких: узелки, фильтраты, полости
3. Измения в моче: эритроциты более 5 в поле зрения
4. Биопсия: гранулематозное воспаление стенки артерий и окружающих тканей
Для постановки диагноза — гранулематоз Вегенера необходимо наличие двух и более критериев.
Классическое лечение гранулематоза Вегенера построено на имунносупрессивной терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом.
Вовремя поставленный диагноз и правильная терапия значительно улучшает прогноз заболевания - гранулематоз Вегенера. Эстетические дефекты носа исправляются хирургически.